Patiënten met PNH hebben een sterk verhoogde kans op trombose en bij zwangeren neemt dit risico verder toe. PNH is de medische term voor een zeldzame bloedziekte waarbij mensen hun rode bloedcellen afbreken waardoor er vooral ’s ochtends een donkere verkleuring van de urine is te zien.

“Door de verhoogde afbraak krijgen PNH-patiënten bloedarmoede en stijgt de kans op trombose fors”, zegt Muus. “De ziekte, die voorkomt op alle leeftijden, kan leiden tot vermoeidheid, geelzucht, buikpijn, rugpijn, hoofdpijn, kortademigheid, slikklachten en erectieproblemen. Bij jonge mensen verkleint PHN de kans op arbeid vanwege een beperkt concentratievermogen en slechtere studieprestaties. De ziekte tast de kwaliteit van leven aan en is vaak invaliderend. Onbehandeld is er, vooral door trombose, een sterk verkorte overleving.”

De ernst van PNH hangt samen met de activiteit van het complementsysteem, een onderdeel van het afweersysteem. Hoe meer actief complement, hoe ernstiger de ziekteverschijnselen. Tijdens de zwangerschap en tot drie maanden na de bevalling is het complementsysteem extra actief, waardoor bij zwangere vrouwen met PNH veel meer complicaties optreden. Muus: “De kans op het overlijden van de (aanstaande) moeder ligt tussen de acht en twintig procent en de kans op overlijden van het kind komt uit op vier tot negen procent. Dat is erg hoog. Daarom werd zwangerschap voor vrouwen met PNH tot voor kort sterk afgeraden.”

Het medicijn eculizamab remt het complementsysteem en dat heeft de situatie voor de patiënten aanzienlijk verbeterd. De onderzoekers keken naar 75 zwangerschappen bij 61 vrouwen die het medicijn gebruikten. Geen van hen kreeg te maken met trombose, op twee vrouwen na in het kraambed. Er is geen enkele vrouw overleden.

© Nationale Zorggids