SSPE: ernstige en zeldzame mazelenencefalitis door mazeleninfectie
Een mazelenbesmetting verloopt meestal relatief mild, maar patiënten kunnen een hersenvliesontsteking oplopen. Heel soms veroorzaakt mazelen een hersenontsteking die pas jaren na de mazelen begint. Dit kan blijvende schade veroorzaken. Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE) is een chronische en progressieve vorm van hersenontsteking, veroorzaakt door een gemuteerd mazelenvirus. Wat SSPE precies is en wat de prognose is, lees je hier.
In ongeveer 1 op de 10.000 gevallen van mazelen komt SSPE voor. De ziekte is ongeneeslijk, maar als deze tijdig herkend wordt kan behandeling heel soms levensverlengend werken. SSPE komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes, terwijl andere vormen van mazelenencefalitis evenveel bij meisjes als bij jongens voorkomen.
Hoe herken je SSPE?
Heeft een kind een mazeleninfectie gehad voor de leeftijd van 2 jaar dan kunnen er 6 tot 15 jaar erna progessieve neurologische klachten als epilepsie, ataxie, spasticiteit, myoclonus en uiteindelijk een coma optreden als gevolg van SSPE.
In het eerste stadium van SSPE verandert iemands persoonlijkheid: deze wordt abnormaler en onvaster. Kinderen worden prikkelbaarde, sneller geïrriteerd en boos. Ook het geheugen gaat achteruit, net als de mentale gesteldheid. Ook het zenuwstelsel takelt op een gegeven moment af, waardoor de controle over bewegingen verdwijnt. Soms kenmerkt dit stadium zich door extreme onwillekeurige bewegingen.
In het tweede stadium verergeren de symptomen en kan de patiënt niet meer lopen en zijn praten, begrijpen en slikken zeer lastig. Lichaamsfuncties nemen langzaamaan af en soms wordt iemand blind. Uiteindelijk belandt de patiënt met SSPE in een coma. Binnen drie jaar na de eerste symptomen volgt meestal de dood.
Hoe stel je de diagnose SSPE?
Op een eleketro-encefalografie (EEG) is bij iemand met SSPE te zien dat het rademeckercomplex corticale disfunctie vertoont. Ook is de witte stof van de hersenstam, hemisferen en de cortex cerebri aangetast. Een diagnose is niet altijd eenduidig, vanwege niet-afwijkend hersenvocht. Een verder verslechterende EEG met een burst-supressie patroon wijst op zeer ernstig beschadigde hersenen.
Een MRI kan laten zien dat de hersenen kleiner worden in volume en er alsmaar minder hersencellen zijn. Ook kunnen er op verschillende plaatsen witte vlekken te zien zijn in de hersenen.
Ook een oogarts kan een diagnose helpen stellen: kinderen met SSPE hebben een ontstoken netvlies dat langzaamaan steeds minder dik wordt. Ook verandert de pigmentlaag van het netvlies.
Behandeling en levensverwachting
Wordt SSPE tijdens het eerste stadium ontdekt, dan kunnen de symptomen mogelijk onderdrukt worden. Slechts in enkele gevallen heeft behandeling met ribavirine of een andere virus een levensverlengde werking. Kinderen met epilepsie kunnen hier medicijnen tegen krijgen. Kinderen met veel last van de spasticiteit kunnen een pompje krijgen met baclofen. Maar er is geen geneesmiddel voor SSPE. Meestal komt iemand binnen drie jaar na de eerste symptomen te overlijden.
Door: Nationale Zorggids / Johanne Levinsky
